68岁女性患者，2022年1月，因“头痛、恶心，双眼视力下降，右眼逐渐失明且伴有眼睑下垂”，在当地医院经MRI检查发现鞍区存在占位性病变，随后接受神经内镜辅助下经鼻垂体病损切除术，术后左眼视力得以恢复。
术后20天，左眼再次出现视力下降、视物模糊以及头痛症状，于是在首都医科大学三博脑科进行“冠状右额开颅鞍区病变切除术”。术后病理显示为INI 1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，术后左眼视力丧失，并且出现垂体低功。为了对手术残留病灶进行进一步治疗，前来我院就诊。
入院查体改写 入院查体时，患者神志清楚，语言不够流畅，自知力较差，双侧瞳孔不等大，对光反应消失，双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼有水平震颤且向鼻侧运动受限。
院内MDT多学科会诊改写 患者双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼存在水平震颤且向鼻侧运动受限；MRI显示残留肿瘤累及下丘脑、视交叉、垂体柄、右侧海绵窦等重要器官；病理结果为INI 1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，治疗方案需要进行全身综合治疗。
放射治疗有助于改善预后，并且质子放疗对周围重要器官（如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等）的保护作用优于调强光子治疗。
2022.3行质子治疗。
质子治疗前影像
二次手术后的残留肿瘤，侵及周围重要结构：下丘脑、视神经、视交叉、海绵窦和脑干
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，多发生于婴儿和幼儿，成人发病较为少见。
成人AT/RT好发于大脑半球，成人鞍区的AT/RT更是极为罕见，且绝大多数患者为女性。本病例患者为女性，这表明成人鞍区AT/RT存在明显的性别倾向，其发病与性别的相关性有待进一步探究。成人鞍区AT/RT的临床表现主要为头痛、视力损害以及动眼神经麻痹。 AT/RT的治疗方案包含手术切除、放疗和化疗。大多数学者认为，成人鞍区AT/RT治疗时应首选手术。
本病例初次手术时为次全切除肿瘤，术后2个月肿瘤复发，这表明成人鞍区AT/RT具有恶性程度高、生长迅速且容易复发的特点。所以，成人鞍区AT/RT应尽可能全切除肿瘤。然而，由于鞍区结构复杂，与颈内动脉、海绵窦、动眼神经等重要结构毗邻，肿瘤与血管壁、神经粘连紧密，完全切除存在困难，联合放疗、化疗进行综合治疗能够提高患者的生存率并延长生存时间。
质子因具有剂量学优势，对周围重要器官（如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等）的保护作用优于调强光子治疗，所以质子治疗可作为优先的治疗选择。本病例为老年患者，病灶位于鞍区，未发现远处转移和播散，故进行局部质子放疗。
在治疗过程中，影像复查显示肿瘤明显缩小，未出现如低功、内分泌异常等症状加重及放疗毒性反应，放疗疗效确切。
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