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儿童脊索瘤为什么采用质子治疗-儿童脊椎脊索瘤治疗3年后效果追踪!

患者基本信息
患者为一名6岁女童,因“颈椎脊索瘤术后2月”于2020年11月入我院质子治疗中心治疗。

病史回顾
患者于2020年9月5日首次出现颈部不适及疼痛,最初在当地医院就诊,考虑为颈椎疾病,接受了理疗,但效果不佳。随着症状加重,伴随多汗现象,患者于当地医院进行了颈椎CT及MRI检查,结果显示C2、C3椎骨存在骨质破坏及邻近软组织肿胀,考虑可能为恶性肿瘤。

患者症状持续加重,出现颈部强迫右偏、活动受限及四肢乏力等症状,最终转诊至四川大学华西医院。

在华西医院进行的进一步检查显示,颈1-3水平椎管内存在一软组织密度影,大小约为2.7*1.1cm,C2骨质密度不均匀,右侧椎间孔扩大,且C2下缘至C3上缘骨质吸收。MRI结果显示,C2-4水平椎管内有一混杂信号肿块影,压迫脊髓。

患者于2020年9月25日在全麻下接受了C2-3椎管内占位切除术,手术顺利,术后经过康复理疗,四肢肌力及肌张力恢复正常。

术后病理结果
术后病理显示为颈椎椎管内恶性肿瘤,肿瘤细胞呈立方状,结合免疫组化及基因检测结果,诊断为脊索瘤,因异型性大且INI1缺失,支持低分化脊索瘤的诊断。

治疗方案
经过多学科会诊,患者术后仍有肿瘤残留,建议进行放疗。由于病灶压迫脊髓,限制了放疗剂量,从孩子安全的角度,选择质子放射治疗,以减少周围组织受量,提高肿瘤剂量,增强肿瘤控制率。

患者自2020年11月27日起,在我院质子治疗中心,接受质子治疗,共治疗37次,至2021年1月16日结束。

后续影像学检查
在治疗后的各个时间节点,患者的影像学检查显示病灶逐渐改善。2023年1月因颈部疼痛复查,MRI显示原病灶位置出现出血信号,患者再次接受手术,术后病理结果显示少许异型细胞。

术前MR影像图

【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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(2020-11)治疗前MR影像图
【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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(2021-5)治疗后5个影像图
【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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(2022-11)治疗后22个月影像图
【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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2023年1月因颈部疼痛复查MR:原病灶位置出血信号,再次手术

【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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术后病理,少许异型细胞
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(2023年2月)治疗后25个月
【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例
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【病例分享】——儿童脊椎脊索瘤治疗典型病例

康复情况

经过近三年的治疗,患者目前恢复良好,肢体活动正常,走路平稳,能够正常上学。

为什么儿童肿瘤最适合进行质子治疗?

与成人相比,儿童的身体组织,尤其是正常的组织对辐射更加敏感,经放疗后更可能产生各种副作用:如发育迟缓、激素不足、骨髓抑制等。所以避免儿童正常的身体组织被过量射线照射至关重要!%title插图%num 

儿童肿瘤放射治疗的特点

1.放疗是一把“双刃剑”,尤其对于低龄儿童,一定考虑其远期不良反应,权衡利弊,综合考虑获益与风险比,应充分告知患儿家长并尊重其医疗知情权和治疗意愿,签署知情同意书。

2.一般来讲,如果化疗能更好地控制肿瘤,尽量避免或推迟放疗(>3岁),或降低放疗剂量,以减少对骨骼发育、智力发育、性腺等的影响。有时,在没有其他治疗手段代替时,放疗是必须的。

4.放疗新技术的出现和运用,如IMRT/SRS/TOMO/质子等,可以提高肿瘤的放疗剂量和控制。并降低正常组织器官的受照剂量,减少早期和远期放疗不良反应。

5.儿童肿瘤放射治疗的开展需要训练有素、有经验的放疗医师、儿内科、麻醉师、儿科护士、影像医师、心理师等多学科团队。

如何避免放射治疗中的伤害呢?

首先,儿童癌症患者不应该接受任何形式的放疗。当不得不接受放疗时,不论肿瘤在什么位置都应首先考虑使用质子治疗。特别对于儿童实体瘤,质子治疗是首选方案。质子束只有毫米宽,可以有效治疗眼,脑,前列腺中的复杂肿瘤,特别是儿童肿瘤,其优点是健康组织和关键器官不会受到伤害。质子治疗为患者提供了治疗期间和治疗后更好的生活质量。已经有充分的临床数据证明,质子治疗可以保留许多正常组织,并减少高危器官的整体剂量。一项在23个主要研究中对650名患者进行的荟萃分析显示,质子治疗可以减少对正常组织的辐射剂量。

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质子治疗癌症效果怎样?脊索瘤质子治疗典型病例回顾

病情介绍

男性,38岁 ,2020.2出现视物重影,双眼视力下降,无头痛头晕,颅脑CT及MR示斜坡区占位,考虑脊索瘤。
2020.3.26行“神经导航内镜下经鼻蝶鞍区及斜坡颅内占位性病变切除术”,术后病理:鞍区脊索瘤
术后视物重影症状略好转,双眼视力下降,术后MR提示术后病灶残留。2020.7.1行伽玛刀治疗,病灶中心(上斜坡肿瘤)剂量30Gy/边缘15Gy。
2020年9月复查病灶有生长趋势,针对残留病灶,建议质子治疗。为进一步治疗来我院。
入院身体检查

生命体征平稳,神志清楚,言语流利,走路平稳,头颅无畸形,双侧眼球活动自如,双眼视力0.6,视野正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。
面部感觉对称,伸舌居中,嗅觉对称,面部活动对称,听力正常,心肺腹未见明显异常。双侧肢体肌力肌张力正常,生理反射正常存在,病理反射阴性,共济运动协调。
术后病理

鞍区脊索瘤。(安徽医科大学第一附属医院 病理号2004796)

院内MDT多学科会诊

患者斜坡脊索瘤术后病理明确,诊断明确,术后残留,伽玛刀治疗部分病灶,控制不佳,肿瘤进展。患者拒绝再次手术,需行放射治疗,放射治疗可提高肿瘤控制率,而质子放疗对周围重要器官如视神经、视交叉、脑干、垂体等的保护作用优于光子放射治疗。本例患者手术后的残留肿瘤侵及周围重要结构:双侧海绵窦、视神经、视交叉和脑干,建议行质子放射治疗
2020.9.22至2020-10-08  行 质子治疗

质子治疗前

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质子治疗后逐年复查,肿瘤明显缩小

治疗后1年
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治疗后3年半
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质子治疗前后对比
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病例综述
脊索瘤是一少见的、具有局部破坏性的肿瘤,起源于胚胎脊索结构的残余组织,可发生在沿中线骨骼的任何部位,尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。

脊索瘤的发病率大概200万分之一,且多为良性,但呈侵袭性生长,也会具有恶性肿瘤的生物学行为,表现为广泛的骨质侵蚀破坏。颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%,由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构,颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。

美国癌症研究所的数据显示,1973年-1995年400例脊索瘤患者中位生存期为6.29年,5年和10年的生存率分别为67.6%和39.9%。脊索瘤解剖位置深,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术是本病的最主要治疗方法,但是单纯手术组的局部复发率几乎高达100%;

由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,而质子治疗中,质子线的物理特性,在治疗肿瘤时能很好地使射线剂量三维集中在肿瘤靶区,使周围近邻的危及器官和组织的剂量降到最低水平,从而提高肿瘤剂量,显著提高肿瘤控制率。质子治疗对脊索瘤有效的控制,使得质子在治疗脊索瘤中发挥着重要的作用。

由于脊索瘤的放射敏感性较差,在放疗过程中很少能看到瘤体消退者。放疗后瘤体开始退缩的时间一般在疗后6个月以后,个别病人2年后肿瘤才开始缩小。单纯手术组的局部复发率几乎高达100%,复发的平均时间为2.5年。

质子治疗颅底脊索瘤是安全的,副作用少,在提高肿瘤靶区的剂量和肿瘤的局部控制率的同时提高生存质量。随着质子质量技术的进一步完善,质子在颅底脊索瘤的治疗中将发挥更重要的作用。

对于放疗后复发的脊索瘤患者,质子治疗也可取得良好的疗效,大宗病例总结,脊索瘤病人经质子治疗后,生存期可延长5-10年。质子治疗结果显示,根据脊索瘤患者解剖位置以及生长特性,质子治疗是目前脊索瘤放射治疗的首选治疗方法

 

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