非典型畸胎样/横纹肌样瘤的质子治疗
质子治疗前后对比：
非典型畸胎样/横纹肌样瘤科普
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种罕见的胚胎性肿瘤，主要发生在婴儿和幼儿。美国每年平均诊断出363例AT/RT病例，其中330例为0~4岁患儿，发病率为每10万人中0.33人（Ostrom等，2014）。AT/RT可散发，其分期包括脑和脊柱MRI和脑脊液分析，初始治疗通常是最大范围的安全切除。术后治疗包括化学治疗和放射治疗，这取决于患者的年龄和肿瘤浸润程度。
最早关于AT/RT的系列研究之一来自注册中心对42名患者的随访。在接受放射治疗的13名患者中，有8名在诊断后至少有19个月的无病生存(Hilden等，2004)。在圣犹大医院的经验回顾中，10名接受化学治疗和放射治疗的儿童2年的OS率估计为90%，21名未接受放射治疗的儿童为12%(Tekautz等，2005)。
最近一篇综述归纳了12 篇文献中的 332 名儿童和青少年AT/RT,发现初始放射治疗可改善RFS 和OS(Schrey 等，2016)。在238名有放射治疗数据的患者中，118名接受了局灶性、全脑或全脑全脊髓放射治疗。接受放射治疗的患者中位RFS为12.1个月，而没有接受放射治疗的患者为4个月(P<0.001)。同样，接受初始放射治疗的患者的中位 OS 为 23 个月，而没有初始放射治疗的患者为10个(P<0.001)。 在包括鞘内化学治疗、手术范围、HDC和SCR的多因素分析中，前期放射治疗显著改善RFS 和 OS。根据支持放射治疗在AT/RT 中作用的新证据，放射治疗在已确诊的AT/RT 中的应用从1973-2004年的22.3%增加到2005年以来的38.4%(Lau等，2015)。
最近美国脑肿瘤中央登记处(CBTRUS)对2007-2011年SEER数据库的分析中发现，AT/RT的1、5和10年OS率分别为 48.1%、27.5% 和 26.0%(Ostrom 等，2015)。最近的一些研究结果提示放射治疗可能有助于改善预后。在 DFCI 02-0294研究中，20名可评估的患者中有15名接受了放射治疗，2年的PFS率和 OS率分别为53%和70%(Chi等，2009)。如上所述，最近一篇回顾了332例AT/RT病例的文献也发现，初始放射治疗与RFS和OS的改善有关(Schrey等，2016)。
本例为老年患者，病灶位于鞍区，未发现远处转移和播散，行局部质子重离子放疗治疗。治疗过程中影像复查肿瘤明显缩小，未出现症状加重及放疗毒性反应，如低功、内分泌异常等，放疗疗效可，继续进一步随访中。
